Hemofilija , tudi črkovanje hemofilija , dedno krvavitev motnja, ki jo povzroča pomanjkanje snovi, ki je potrebna za strjevanje krvi ( koagulacija ). Pri hemofiliji A manjka snov faktor VIII. Povečana nagnjenost k krvavitvam je običajno opazna že v zgodnjem življenju in lahko povzroči hudo anemijo ali celo smrt . Pogosto so vidne velike podplutbe kože in mehkih tkiv, ki so običajno posledica tako malenkostnih poškodb, da bi jih lahko opazili. Lahko pride tudi do krvavitve v ustih, nosu in prebavila . Po otroštvu so pogoste krvavitve v sklepih - predvsem v kolenih, gležnjih in komolcih, kar povzroči otekanje in okvaro delovanja.
kaj proizvaja električni tok
Prenos tega stanja je značilno povezan s spolom in se izraža skoraj izključno pri moških, prenašajo pa ga samo ženske; sinovi moškega s hemofilijo so normalni, vendar lahko hčere, čeprav navzven normalne, prenesejo lastnost kot očitno napako polovici svojih sinov in kot recesivno ali skrito lastnost polovice svojih hčera, kot je prikazano vgrafikon. Obstoj hemofilije v nekaterih kraljevskih družinah v Evropi, zlasti v potomcih Velike Britanije Kraljica Victoria , je dobro znano.
Prenos hemofilije (A) Parjenje prizadetega hemofilnega moškega in normalne ženske - vsi sinovi normalni, vse hčere nosilke. (B) Parjenje nosilke in normalnega moškega - polovica sinov normalno in polovica prizadetih; polovica hčera nosilk, polovica normalna. Enciklopedija Britannica, Inc.
Hemofilijo lahko pripišemo tudi pomanjkanju faktorja IX (hemofilija B) ali faktorja XI (hemofilija C); Hemofilija B (imenovana tudi božična bolezen) je, tako kot hemofilija A, povezana s spolom in se pojavlja skoraj samo pri moških, medtem ko lahko hemofilijo C prenašajo moški in ženske in jo najdemo pri obeh spolih.
kdo so bili divjaki in s kom so se borili
Osebe s hemofilijo običajno svetujejo, naj se izogibajo dejavnostim, ki bi jih lahko izpostavile telesnim poškodbam. Obvladovanje epizod krvavitve vključuje infuzije faktorja strjevanja krvi, ki izhaja iz človeške krvi ali s pomočjo tehnologija rekombinantne DNA . Zdravilo desmopresin (DDAVP) je koristno pri zdravljenju blažjih oblik hemofilije A. Izkazalo se je, da je gensko zdravljenje učinkovito pri odpravljanju pomanjkanja faktorja IX, povezanega s hemofilijo B.
Copyright © Vse Pravice Pridržane | asayamind.com